BAB I
PERKEMBANGAN DAN ANOMALI SSP
Patogenesis malformasi SSP belum sepenuhnya diketahui. Perlu untuk mengerti tahap perkembangan SSP saat dimana anomali mungkin berkembang. Karena tahap perkembangan SSP memakan waktu panjang, sejak tahap awal pembentukan tabung neural hingga perinatal, kelainan organogenesis akan menyebabkan malformasi serebral yang sangat berragam. Kebanyakan anomali morfologis terjadi selama 8 minggu tahap embrionik. Secara umum semakin dini kelainan terjadi, makin berat malformasinya.
Perkembangan normal diklasifikasikan kedalam empat tingkat, dan malformasi mungkin terjadi pada setiap tahap.
Proses Induktif Primer (Tahap Pertama)
Perubahan berikut terjadi pada minggu gestasi kedua hingga keenam:
a. Minggu kedua
Mesoderm menginduksi ektoderm sekitarnya membentuk pelat neural.
b. Minggu ketiga
Mesoderm menginduksi pelat neural untuk membentuk forebrain, dan entoderm foregut membentuk muka. Tepi lateral pelat neural membentuk lipatan neural yang bersatu kearah dorsal membentuk tabung neural. Kegagalan lipatan neural bersatu kearah dorsal berakibat disrafia dan menyebabkan anensefali, ensefalomeningosel dan meningosel, malforma si Arnold-Chiari dengan rakhiskhisis spinal, serta keadaan lain.
c. Minggu keempat
Gelembung prosensefalik, metensefalik, dan rombensefalik berkembang dari tabung neural.
d. Minggu kelima
Telensefalon dan diensefalon berkembang dari garis fusi dorsal dari prosensefalon. Telensefalon meluas kelateral membentuk hemisfer serebral. Kegagalan mesoderm berinteraksi dengan entoderm dan ektoderm mencegah ekspansi bilateral telensefa lon serta formasi normal diensefalon. Konsekuensinya terbentuk holoprosensefali dan anomali fasial seperti siklopia, ethmosefali, sebosefali, bibir bercelah dan langit-langit bercelah.
e. Minggu keenam
Pelat komisural dibentuk sebelah medial dari telensefalon sebagai bentuk primitif dari korpus kalosum. Gangguan pembentukan pelat komisural berakibat agenesis korpus kalosum.
