Case Report and Literatur Review : Fetus in Fetu Laki-laki Hamil Selama 41 Tahun ( Pregnancy in Male For About 41 Years )

PRESENTASI KASUS

RSUD ARJAWINANGUN CIREBON

2011

PRESENTASI KASUS BEDAH

FETUS IN FETU

I.          Identitas

Nama                             : Tn. D

Umur                             : 41 tahun

Jenis kelamin             : Laki-laki

Pekerjaan                     : Wiraswasta

Alamat                           : Pegagan Lor

Tanggal pemeriksaan     : 27 September 2011

II.       Anamnesis

Keluhan utama              : Benjolan di perut sebelah kiri,

Keluhan tambahan      : Nyeri perut sebelah kiri, sesak

Riwayat penyakit sekarang :

               Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan benjolan pada perut sebelah kiri. Benjolan sudah dirasakan selama puluhan tahun. Benjolan ini terasa nyeri 10 hari SMRS. Benjolan dirasakan makin membesar sejak 5 tahun terakhir. Pasien juga mengeluhkan sesak dikarenakan benjolan tersebut menekan keatas. Benjolan tidak dirasakan sewaktu pasien masih kanak-kanak. Pasien memiliki riwayat adanya anggota keluarga yang kembar.

               Keluhan mual, muntah, perut kembung, tidak bisa buang angin disangkal. BAB dan BAK tidak ada kelainan. Keluhan nafsu makan menurun disangkal oleh pasien.Pasien mengaku tidak memiliki penyakit batuk lama.

Riwayat penyakit dahulu

Riwayat keluhan yang sama sebelumya disangkal.

III.    Pemeriksaan Fisik

Status generalis

Keadaan umum : tampak sakit sedang

Kesadaran : compos mentis

Vital sign :         TD                   : 130/80 mmHg

Nadi                   : 88 x/menit

Respirasi         : 24 x/ menit

Suhu                  : 36,8 °C

Kepala : Normocephal

Mata :conjunctiva tak anemis, sclera tidak ikterik, pupil bulat isokor, refleks cahaya +/+

Thoraks

Cor :    Inspeksi           : ictus cordis tidak terlihat

Palpasi               : ictus cordis teraba

Perkusi              : batas jantung normal

Auskultasi       : BJ I-II reguler, murmur -, gallop –

Pulmo :  Inspeksi         : pergerakan hemitoraks kanan dan kiri simetris

Palpasi              : fremitus vocal dan taktil hemitoraks kanan dan kiri simetris

Perkusi            : sonor di seluruh lapang paru

Auskultasi       : vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen

Inspeksi           : cembung,asimetris,tampak benjolan berbentuk panjang dan berbenjol-benjol pada abdomen kiri atas

Palpasi             : massa mobile berukuran 11x3cm ,nyeri tekan(+)

Perkusi            : tympani

Auskultasi       : bising usus +

Ekstremitas atas             : edema -/-, sianosis -/-

Ekstremitas bawah        : edema -/-, sianosis -/-

Status lokalis :

Inspeksi             : cembung,asimetris,tampak benjolan berbentuk panjang dan berbenjol-benjol pada abdomen kiri atas

Palpasi               : massa mobile berukuran 11x3cm ,nyeri tekan(+)

IV.    Pemeriksaan Penunjang

Lab darah rutin

-          Hb : 10,6 g/dl                                              RBC : 4,78

-          Ht : 34,2 vol%                                             MCV : 71,5

-          Leukosit : 11.100/µl                                MCH : 22,2

-          Trombosit : 215.000/ µl                       MCHC : 31,0

-          Lymphosit : 0,4                                        RDW : 20,6

-          Monosit : 0.3                                              MPV : 7,4

-          Granulosit : 12,4                                       PDW : 13,6

-          PCT : 0,159

Urin rutin

pH                          = 6,0

berat jenis          = 1.020

protein                = (+)1

Fungsi Ginjal

Ureum                = 42,0 mg/dl

Kreatinin           = 1,0 mg/dl

Uric Acid           = 5,5 mg/dl

Fungsi Hati

Protein total      = 7,7 gr/dl

Albumin             = 3,9 gr/dl

Globulin             = 3,8 gr/dl

SGOT                    = 19 U/l

SGPT                    = 7 U/l

HbsAg                 = 0,357

Pemeriksaan radiologi

Kesan : 1. Susp. Soft tissue mass intra abdominal ekstra luminer.

2. Tak tampak kelainan pada hepar, VF, lien, renal dan vesika urinaria.

Saran : CT Scan abdomen dengan kontras

V.       Diagnosis kerja

Tumor Intra Abdomen

VI.    Diagnosis banding

Teratoma

Kista dermoid

VII.  Diagnosis Post Operatif

Fetus in Fetu

VIII.       Penatalaksanaan

Operatif       : Laparotomi ......pengangkatan sisa janin yang utuh

IX.    Prognosis

Quo ad vitam            :  ad bonam

Quo ad functionam :  ad bonam

FETUS IN FETU

ABSTRAC

Telah dilakukan operasi pada seorang pria umur 41 tahun. Dimana perutnya membesar seperti hamil.Diagnosa awal adalah Tumor intra abdomen(Teratoma) dan pemeriksaan penunjang hanya rontgen dan USG karena di Rumah sakit belum punya CT scan. Dilakukan Laparotomi ,terdapat selaput yang berisi jaringan yang hancur(karena sudah 41 tahun didalam) juga terdapat rambut dan serpihan kecil-kecil tulang dan terdapat jaringan utuh berbentuk seperti kaki.

DEFINISI

Kasus Fetus in fetu (FIF) merupakan suatu kondisi langka didalam dunia kedokteran.  FIF adalah massa fetiform yang masuk  ke dalam tubuh janin. Ada teori yang menyebutkan terjadinya karena embrio tingkat awal spt tngkat cleavage,blastula,awal gastrula lepas kontrol organizer. Sehingga seperti individu kembar yang berkembang tidak seimbang ,yang satu tumbuh normal yang satunya lagi tidak utuh, FIF  merupakan tumor monozigot parasit terutama ditemukan pada neonatus dan anak-anak, dengan 89% kasus  terjadi sebelum usia 18 bulan dan hanya 3 kasus yang dilaporkan setelah usia 15 tahun. Pasien tertua dilaporkan sampai saat ini berusia 29 tahun. Kebanyakan  pada kasus yang terjadi berupa massa kistik di retroperitoneum. FIF biasanya tunggal, tetapi dalam beberapa kasus dilaporkan bahwa FIF bisa terjadi multipel.  Perut dan retroperitoneum  merupakan lokasi utama terjadinya FIF. Tetapi FIF bisa juga melibatkan bagian anatomi lainnya seperti: mediastinum, panggul, skrotum, sacrococcygeal, leher dan tengkorak.

EPIDEMIOLOGI

Pada saat  ini, dilaporkan lebih dari 100  kasus FIF yang telah terjadi. FIF diperkirakan terjadi sekali dalam 500.000 kelahiran. Dalam banyak kasus, FIF ditemukan pada anak-anak,  jarang pada orang dewasa muda.  FIF merupkan massa yang padat dan membentuk campuran kistik dan berisi struktur tulang. Anencephaly hampir universal sebanyak 91% dan memiliki tulang belakang sekitar 83%. Suplai darah berasal dari pedikel vaskuler yang berasal dari dinding anterior abdomen, arteri mesenterika atau aorta abdominalis. Diagnosis diferensial utama adalah Teratoma dewasa. Fetus in-Fetu dibedakan dari teratoma oleh adanya kerangka aksial. Posisi Fetus-in-fetu biasanya retroperitoneal, sementara teratoma lebih umum di daerah sacrococcygeal atau kepala dan leher. Potensi ganas fetus-in-fetu jauh lebih sedikit dari teratoma. Komplikasi janin-in-fetu memahami perdarahan  intra-abdomen dan obstruksi usus atau ureter. Menurut Hoeffel dkk FIF bisa terjadi pada pria dan wanita dengan perbandingan rasio sekitar Pria 47% sedangkan wanita 35% . Sementara wanita mewakili 57% sampai 64% dari seluruh kasus menurut Rowena Spencer.

PATOGENESIS

Patogenesis dari FIF tidak pernah jelas dan masih kontroversial. Meskipun pada kebanyakan kasus FIF terjadi di perut, tetapi telah dilaporkan pada beberapa kasus FIF juga dapat terjadi di intrakranial, panggul dan wilayah sacrococcygeal. Didalam massa  tersebut mungkin saja bisa ditemukan  berbagai organ tubuh berupa  anggota tubuh, saluran pencernaan, sistem saraf pusat, dll.  Vaskularisasi untuk massa berasal dari arteri mesenterika superior. FIF merupakan penyimpangan dari kembar monozigot diamniotic di mana pembagian massa sel totipoten yang tidak merata pada saat terbentuk sel blastokista sebelum berkembang menjadi embrio muda matang. Kondisi ini biasanya muncul pada saat pembentukan pedunkulata fetoid vertebrata pada bayi muda. Sebagian besar kasus memiliki inklusi tunggal, meskipun sampai lima inklusi telah dilaporkan. Diagnosis preoperatif FIF yang tergantung pada demonstrasi dari sumbu tulang belakang pada saat dilakukan pemeriksaan radiologi mungkin tidak dapat dilakukan dalam setiap kasus. Sebab sekitar 9% dari kasus FIF tidak memiliki sumbu tulang belakang yang dapat didefinisikan dengan baik.

DIAGNOSIS

Pada tahun 1935, Willis dkk. Pernah mendefinisikan bahwa FIF merupakan bagian yang terpisah dan spesifik, menunjukkan ujung anggota badan dan organ-organ.  sebaliknya, teratoma didefinisikan sebagai jaringan tumor yang terdiri dari amorf yang berasal dari ketiga lapisan germinal. Beberapa penulis berpendapat bahwa pada FIF terdapat suatu kerangka aksial yang didefenisikan sebagai gambaran tulang belakang pada pemeriksaan radiologi. Akan tetapi beberapa penulis lain berpendapat bahwa pada FIF tidak selalu diikuti dengan gambaran tulang belakang pada pemeriksaan radiografi. Oleh karena itu, tulang belakang tidak lagi dianggap sebagai prasyarat untuk diagnosis FIF. Sejalan dengan itu untuk membedakan dengan teratoma, para penulis pun mendefenisikan  teratoma sebagai akumulasi dari sel-sel induk pada organogenesis maupun segmentasi vertebralis. Fetus in fetu terjadi di retroperitoneum atas sementara Teratoma terjadi di retroperitonium bawah, panggul, ovarium dan wilayah sacrocoocygeal. Transformasi maligna jarang terjadi pada fetus in fetu dan hanya satu kasus telah dilaporkan dalam literatur. FIF dan teratoma mungkin timbul dari suatu proses pengembangan umum: FIF dan teratoma ditemukan di tempat-tempat embriologis pada kembar siam dan lebih sering ditemukan pada keluarga dengan riwayat kembar.

Gambar di ambil dari American Academic of Pediatrics

Dalam hampir semua kasus (88%), janin parasit tunggal kecuali 5 laporan di mana jumlah janin berkisar dari 2 sampai 5. Berat dan ukurannya pun bervariasi yaitu panjang 4-24,5cm dan berat 1,2gr-1,8kg. Organ yang terdapat pada fetus in fetu adalah: tulang belakang 91%; ekstremitas, 82,5% (jumlah bervariasi dari 1 sampai 4), sistem saraf pusat 55,8%, saluran pencernaan, 45% ; pembuluh darah, 40%, dan traktus genitourinaria, 26,5% .Janin selalu anencephalic, columna vertebralis dan tungkai hadir pada fetus in fetu di hampir semua kasus (masing-masing 91% dan 82,5%,). Tungkai bawah lebih berkembang daripada tungkai atas. Fetus in fetu masih jarang ditemukan di paru-paru, kelenjar adrenal, pankreas, limpa, dan kelenjar getah bening dan hati.

Dalam literatur melaporkan bahwa kebanyakan kasus sampai dengan 1980 menunjukkan diagnosis preoperatif fetus in fetu dibuat hanya dalam 16,7% kasus karena CT scan tidak dilakukan. Saat ini, CT scan telah terbukti sangat berguna dalam menunjukkan diagnosis sebelum operasi.MRI juga digunakan dalam 4 kasus. Diferensial diagnosa radiologis adalah teratoma dan pseudokista mekonium. Walaupun kadang-kadang massa tersebut memiliki gambaran kalsifikasi, sehingga kadang-kadang sulit dibedakan dengan fetus in fetu. Pengobatan reseksi lengkap dari massa kecuali bila menempel terhadap organ host(pasien). Relaps dilaporkan pada 1 kasus (87 kasus) dengan adanya massa berulang pada abdomen 4 bulan setelah operasi. Ini adalah teratoma yang berisi komponen-komponen padat dan kalsifikasi kistik. Berukuran diameter 13 cm dan 5% dari tumor adalah yolk sac carcinoma. Setelah eksisi, pasien diobati dengan kemoterapi dan pulih dalam 2 tahun.

DAFTAR PUSTAKA

1. Enid Gilbert-Barness&Diane Debich Spicer.Embryology and Fetal Pathology. Cambridge University Press : 2004
2. Rowena Spencer. Conjoined Twins. JHU Press : 2003
3. M Awasthi, R Narlawar, P Hira and P Shah. Fetus in fetu. Rare cause of a lump in an adult’sabdomen. Mumbai : 2001.
4. A. Mohta, U. K. Shrivastava, P. Sodhi , L. Upreti. Fetus-in-fetu. Mumbai : 2002
5. Dominique Marnet ,Matthieu Vinchon,Olivier Kerdraon ,Sylvie Joriot ,Caroline Chafiotte,Patrick Dhellemmes. Antenatal diagnosis of a third ventricular mass: fetus in fetu or teratoma?. Lille : 2008.
6. MK House, M Pahuja, M Bethune. Pre and postnatal diagnosis of fetus-in-fetu. Melbourne : 2004
7. Christine Caroline Hoeffel, Khoang Quy Nguyen, Hai Thanh Phan, Nghia Hieu Truong, Trung Sao Nguyen, Trai Thanh Tran and Paul Fornes. 1995. Fetus In Fetu: A Case Report and Literature Review. AAP : 2000.
8. Fandy Argiansya   ,Edo Febrian Ananda,Akbar Febriansyah presentan,nopember 2011.
9. http://en.wikipedia.org/wiki/Fetus_in_fetu