O M F A L O K E L
( OMPHALOCELE )
PENDAHULUAN
Omfalokel atau disebut juga exomfalos terjadi bila terdapat kegagalan intestin kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan dalam kandungan. Kegagalan ini juga menerangkan tentang insiden malrotasi yang tinggi pada omfalokel. Defek dinding abdomen sekitar umbilikus ini ditutup oleh lapisan transparan yang terdiri dari lapisan amnion di bagian luar dan lapisan peritoneum di bagian dalam. Tali pusar terdapat pada puncak kantung ini. Lapisan transparan mempunyai vaskularisasi minim sehingga cepat terjadi nekrosis dan rawan terhadap infeksi.
ETIOLOGI
Etiologi embriologi omfalokel dianggap akibat kegagalan fusi lipatan dinding abdomen sefalik, kaudal, dan lateral dengan cacat sentral yang mengakibatkan penghambatan lipatan dinding lateral dan terjadi omfalokel pada garis tengah yang rendah dan epigastrium. Masing-masing akibat gangguan migrasi lipatan sefalik dan kaudal. Omfalokel epigastrium bisa disertai dengan cacat sternum bawah, diafragma dan jantung, sedangkan omfalokel kaudal bisa disertai dengan anomali genitourinarius dan gastrointestinalis, yang mencakup ekstrofi kloaka (fisura vesikointestinalis). Pada janin usia 10 minggu akan terjadi perkembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat, akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung dan kadang hati. Dindingnya tipis dan terdiri dari lapisan peritonum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tampak dari luar
Penyebab Omfalokel
Saat fetus tumbuh dan berkembang selama kehamilan, ada daerah kecil yang terbuka di dinding abdomen untuk tempat lewat tali pusar yang menghubungkan ibu dengan fetus. Saat fetus matang, otot abdomen seharusnya bertemu di tengah dan tumbuh bersamaan sehingga dinding yang terbuka menutup. Omfalokel terjadi bila organ abdomen tidak kembali ke rongga abdomen seperti seharusnya.
Penyebab pasti sampai saat ini belum diketahui dan tidak berhubungan dengan apapun yang dilakukam oleh ibunya.
INSIDEN
Defek dinding abdomen bagian tengah ditemukan pada 1 dari 5.000 kelahiran. Sebagian besar kasus omfalokel yang ditemukan (30-70%) disetai
dengan abnormalitas kongenital lainnya.
Tabel : Sindrom yang biasa menyertai Omfalokel
Pentalogi Cantrell (cacat dalam lipatan embrionik sefalik) | |
1. 2. 3. 4. 5. | Omfalokel garis tengah atas Hernia diafragma anterior Cacat sternum Ektopia kordis Cacat dalam jantung |
Sindroma garis tengah bawah (cacat dalam lipatan embrionik kaudal) | |
1. 2. 3. 4. 5. 6. | Ekstrofi vesika urinaria atau kloaka Anus imperforata Atresia kolon Fisura vesikointestinalis Anomali vertebra sakralis Meningomielokel |
Sindrom Beckwith-Weidemann | |
1. 2. 3. 4. | Gigantisme Makroglosis Omfalokel atau hernia umbilikus Hiperplasia sel pulau pancreas |
Sindrom Trisomi | |
1. 2. | Trisomi 13-15 Trisomi 16-18 |
Beberapa anomali serius lainnya ini memberikan tantangan khusus dalam keberhasilan penatalaksanaan masalah ini.
MORTALITAS/MORBIDITY
Selama lebih dari 30 tahun terakhir, daya hidup bayi dengan omfalokel meningkat dari 6% di tahun 1960-an menjadi 90%. Pada bati dengan defek dinding abdomen rentan pada hipotermia, dehidrasi, sepsis, hipoglikemia. Karena teknik anestesi dan pembedahan yang meningkat serta semakin bagusnya teknik untuk mencukupi suplai nutrisi parenteral, harapan hidup pasien semakin baik.
Bayi dan omfalokel defek dinding abdomen berkisar 4-12 cm di daerah centar, epigastrik atau hipogastrik.
Kantung omfalokel biasanya intak, tapi ada kemungkinan ruptur di dalam uterus atau karena proses melahirkan.
GEJALA
Omfalokel bisa jelas terlihat karena isi abdomen menonjol di luar melalui daerah pusar (belly button).
KLASIFIKASI
Omfalokel kecil : hanya usus yang terlihat menonjol keluar
Omfalokel besar : hati dan limpa dapat ikut keluar
MASALAH PADA OMFALOKEL
- Infeksi, terutama bila kantungnya menutupi organ ruptur
- Organ akan kekurangan aliran darah bila saling terpuntir sehingga akan merusak jaringan organ
- Lapisan transparan mempunyai vaskularisasi minim sehingga cepat terjadi nekrosis dan rawan terhadap infeksi.
DIAGNOSIS
- Diagnis omfalokel cukup melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-usus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada besar defek.
- Fetal USG pada trimester kedua dan ketiga kehamilan
- Fetal echocardiogram untuk fungsi jantung
- X-Ray untuk melihat gambaran jaringan organ, tulang, jaringan lunak, untuk mengevakuasi abnormalitas organ
- MSAFP (Maternal Serum Alpha Feto Protein)
Tanda-tanda kemungkinan terjadinya abnormalitas struktur dari janin.
PROGNOSIS
Prognosis tergantung pada :
1. Klasifikasi/ukuran dari omfalokel
2. Gangguan vaskulariasi pada organ yang bersangkutan
3. Adanya gangguan kongenital lain
Perbaikan total adalah harapan setelah operasi omfalokel, tapi bagaimanapun omfalokel biasanya diikuti gangguan kongenital lainnya sehingga seberapa perbaikan sang anak berantung dari keadaannya.
Bila omfalokel diketahui sebelum kelahiran, keadaan ibu dan anak harus selalu dipantau agar keadaannya selalu sehat. Rencana kelahiran dan hal-hal yang perlu dilakukan setelah kelahiran harus diatur. Si bayi sebaiknya dilahirkan di tempat yang memiliki fasilitas operasi perbaikan untuk omfalokel sehingga tidak harus pindah-pindah.
Orangtua harus merencanakan pemeriksaan (screening) bagi bayi yang belum lahir untuk mengetahui masalah kelainan kongenital lain.
Beberapa keadaan yang perlu diperhatikan:
o Omfalokel yang pecah mempunyai prognosis buruk
o Omfalokel dengan diameter 5 cm atau kurang pada bayi aterm umumnya dapat ditutup primer dan punya prognosis baik.
Harapan setelah operasi
Defek hampir selalu dapat diperbaiki dengan operasi tapi hasil selanjutnya bergantung dari besarnya kerusakan pada organ dan kelainan kongenital lain yang menyertai.
KOMPLIKASI
- Infeksi
- Ruptur
- Obstruksi
- Nekrosis jaringan
- Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis
- Post operatif :
Perdarahan
Infeksi
Post surgical adhesion
Shock
Ileus paralysis
Resiko anestesi operasi pada omfalokel
1. Reaksi obat-obatan anestesi
2. Gangguan pernafasan selama operasi
Resiko operasi
1. Perdarahan
2. Infeksi
Resiko tambahan pada operasi perbaikan omfalokel
1. Cedera pada organ
2. Gangguan pernafasan
3. Peritonitis
4. Temporary paralytic ileus
TERAPI
Persiapan prabedah pasien dengan cacat dinding abdomen kongenital harus segera ditujukan pada pencegahan hipotermia, hipovolemia, asidosis, kontaminasi bakteri dan ancaman vaskular pada usus yang dieviserasi.
- Tujuan utama operasi mengembalikan kantung omfalokel ke dalam rongga perut dan menutupnya.
- Kalau kantung intak, operasi tidak perlu, tapi harus menangani kelainan kongenital lainnya dulu.
- Pasang NGT untuk meminimalisasi distensi usus.
- Berhasil tidaknya operasi tergantung pada rongga toraks dan abdomen, ukuran defek.
- Jangan membuka kantung bila operasi tidak bisa dilakukan. Penatalaksanaan dapat dilakukan dengan membungkus lapisan viscera dengan bungkus plastik atau “bowel bag” untuk mencegah penguapan.
- Bila bungkus omfalokel membaik tapi penutupan rongga abdomen tidak bisa dilakukan, ada 2 pilihan :
- Stage repair
- Prosthetic patch repair
Tujuan stage repair untuk membuat pelindung ekstrabdominal berbentuk seperti silo (cerobong asap) sehingga ada kesempatan perbaikan bertahap dari kantung dan merekatkan sisi celah kedua dinding perut dengan 2 lapisan paralel setelah organ-organ yang dibungkus dimasukkan perlahan-lahan ke dalam dinding perut.
Tujuan prosthetic patch repair untuk menghubungkan sisi-sisi celah dinding abdomen yang terpisah dengan material sintetik (contohnya polytetra-fluoroethylene) biasanya butuh waktu 5-7 hari sampai defek dapat tertutup.
Dalam beberapa kasus manajemen non operatif disarankan pada bayi dengan kelainan kongenital yang berat atau dengan giant omphalocele.
Dapat dibiarkan saja kantung amnion mengering dan membentuk “eschar”. Vaskularisasi akan tumbuh sendiri di lapisan eschar, kontraktur dari luka dan pertumbuhan kulit akan menutup defek. Biasanya akan terbentuk hernia ventral lalu dilakukan operasi perbaikan ketika keadaan pasien sudah stabil.
Terapi tambahan setelah operasi meliputi :
1. Oksigen
2. Mekanikal ventilator
3. Antibiotik
4. Obat-obat analgesik
Tindak lanjut
Setelah operasi, NICU (Neonatal Intensive care Unit) bayi diletakkan dalam inkubator untuk menjaga agar tetap hangat dan mengurangi resiko infeksi.
DAFTAR PUSTAKA
1. R. Sjamsuhidajat & Wim de Jong : Omphalocele dalam Buku Ajar Ilmu Bedah, EGC, 2003; hal. 520-21
2. Sabiston DC
3. Schwartz, Shires, Spencer : Omphalocele dalam Inti Sari Prinsip-Prinsip Ilmu Bedah, EGC, 1995; hal. 567-68
4. Bagian Ilmu Bedah FKUI / RS Dr. Cipto Mangunkusumo : Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI, 1994; hal. 128-29
5. http:// www.emedicine/omphalo-gastroschisis/g.glasser/mohtm
6. http:// www.health system.virginia.edu/uvahealth/peds.digest/omphaloc. cfm
7. http:// www.brighamrad.harvard.edu/cases/bwh/hcache/30.fulhtml
8. http:// www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/002938.htm
9. http:// www.enwikipedia.org/wiki/omphaliocele
No comments:
Post a Comment